zondag, 12 juli 2020

MRK-syndroom

Geen baarmoeder en geen vagina

Het MRK-syndroom is een aangeboren aandoening bij vrouwen. Deze vrouwen worden geboren zonder baarmoeder en vagina. Ook zijn er soms afwijkingen aan de nieren, de wervelkolom of het gehoor. Jaarlijks worden in Nederland zo'n vier vrouwen met het MRK-syndroom geboren.

Het syndroom is vernoemd naar de artsen Mayer, Rokitansky en Küster. Alledrie deden ze onderzoek naar de aandoening waarbij vrouwen geboren worden zonder baarmoeder en vagina. De aandoening wordt vaak pas ontdekt als in de puberteit de menstruatie uit blijft.   

Soms zit er een klein kuiltje op de plaats van de vagina. De eierstokken zijn wel ontwikkeld en functioneren normaal. Uitwendig ontwikkelen vrouwen met MRK zich tot een normale vrouw. Ze hebben wel uitwendige geslachtsdelen. Ook hebben ze iedere maand een eisprong, veranderen hun hormoonspiegels en volgen ze het patroon van de menstruatiecyclus. 

Buizen van Müller

Wat precies de oorzaak is van MRK, is nog niet bekend. Als een zwangerschap goed verloopt, ontwikkelen de baarmoeder en de vagina zich in de zesde tot achtste week van de zwangerschap uit twee buizen, de zogenaamde buizen van Müller. In het geval van MRK gebeurt in deze periode iets waardoor deze ontwikkeling niet tot stand komt. In deze fase van de zwangerschap worden ook de nieren aangelegd. Soms gaat er ook daarbij iets mis.

Met behulp van röntgenonderzoek kan de afwezigheid van baarmoeder en vagina worden bevestigd door de gynaecoloog. Bij een kijkoperatie kunnen de organen in de buik bekeken worden. Soms wordt ook een bloedonderzoek gedaan en een nierfoto gemaakt.

Trefwoorden: