vrijdag, 21 februari 2020

Ziekte van Paget

Zeldzame vorm van borstkanker

De Britse chirurg en patholoog James Paget (1814-1899) zag twee ziektes naar zich vernoemd worden. Met de ziekte van Paget worden zowel een zeldzame vorm van borstkanker als een chronische botaandoening aangeduid. Hieronder meer over de zeldzame vorm van borstkanker die jaarlijks 1 procent van de vrouwelijke borstkankerpatiënten treft.

Zoals gezegd staat de ziekte van Paget niet alleen bekend als een chronische botaandoening, maar ook als een vorm van kanker. Eerst even wat getallen. Eén op de acht vrouwen in Nederland krijgt borstkanker. Jaarlijks zijn dat er ongeveer 12.500. Het is niet algemeen bekend, maar ook mannen kunnen borstkanker krijgen: gemiddeld zijn dat er 83 per jaar. De ziekte van Paget – voluit 'de ziekte van Paget van de borst' – is een zeer zeldzame vorm van kanker die bij ongeveer 1 procent van de vrouwelijke patiënten met borstkanker voorkomt en nog veel zeldzamer is bij mannen.

Huidaandoening

Eenvoudig gezegd is de ziekte van Paget een huidaandoening die wijst op of een gevolg is van de aanwezigheid van kanker in het lichaam. Door de ziekte vormt zich een schilferige rode huiduitslag op de tepel en soms op de donkergekleurde huid rond de tepel: het zogenoemde tepelhof of areola. Deze uitslag geneest niet en kan zelfs gaan zweren wat weer kan leiden tot bloedverlies uit de tepel.

De aandoening kan er verder voor zorgen dat de tepel naar binnen trekt en er knobbeltjes ontstaan op de aangedane borst. Deze kleine, schilferige bobbeltjes verdwijnen of genezen niet en ontstaan doordat kankercellen de huid infiltreren. Ook kan er onder de tepel een harde knobbel voelbaar worden die niet onafhankelijk van de tepel kan worden bewogen.

Oorzaken

Patiënten van de ziekte van Paget zijn vooral vrouwen in de leeftijd van 50 tot 60 jaar, maar ook op latere leeftijd kan de ziekte de kop opsteken. Over de oorzaken is eigenlijk niets bekend. In een later stadium van de ziekte worden de huid van de tepel en de tepelhof helemaal vervangen door kankerweefsel.

Eczeem

Hoewel de ziekte van Paget en borstkanker onlosmakelijk met elkaar verbonden zijn, wordt de aandoening vaak verward met andere huidaandoeningen als eczeem, dermatitis of psoriasis. Vervelend is dat dit het vaststellen van de achterliggende diagnose – borstkanker – kan vertragen. Patiënten komen dan terecht bij een dermatoloog in plaats van naar een oncologisch chirurg, en die schrijft corticosteroïdcrème voor. Prima voor de behandeling van eczeem, maar niet voor een huidaandoening die samenhangt met borstkanker.

De ziekte van Paget wordt uiteindelijk vastgesteld door diverse onderzoeken te doen, zoals:

  • biopsie (het wegnemen van een stukje weefsel en dat microscopisch onderzoeken)
  • cytologie (het schrapen van cellen, op een glaasje brengen en met een microscoop  onderzoeken op afwijkingen)
  • mammogram (borstonderzoek met behulp van röntgenstraling)

Behandeling

Behandeling van de ziekte hangt samen met de verspreiding van de kankercellen in de borst en de behandeling daarvan. Als deze minder kwaadaardig zijn en zich nog niet hebben verspreid, is een operatie voldoende. Als de kanker vlakbij de tepel voorkomt, wordt er geprobeerd zoveel mogelijk borstweefsel te behouden en wordt alleen de tepel, de tepelhof en een deel van het onderliggende weefsel weggehaald. Als de kanker meer is verspreid of verder van de tepel zit, kan het nodig zijn de gehele borst te verwijderen.

Bron(nen):