donderdag, 12 december 2019

Het syndroom van Kleine-Levin

Schone slapers met een neurologische aandoening

Zo heel af en toe verschijnen ze in het nieuws of in een televisieprogramma over zeer zeldzame aandoeningen: tieners die wel 20 uur per dag slapend doorbrengen. Het gaat daarbij niet om luie pubers, maar om patiënten die het syndroom van Kleine-Levin hebben. Wat is dat?

Al in 1862 beschreef de Franse arts en psychiater Brière de Boismont het eerste geval van wat later het syndroom van Kleine-Levin genoemd zou worden. Begin 20e eeuw verzamelden doktoren meer informatie over de mysterieuze ziekte. Kleine deed verslag over patiënten die kampten met terugkerende hypersomnie. Levin voegde daaraan toe dat zij niet alleen ontzettend slaperig waren, maar ook extreme honger hadden.

Verschillende benamingen

Critchley analyseerde eerdere onderzoeken en onderzocht gevallen die hij zelf was tegengekomen, voornamelijk jonge mannen van de Britse marine waar hij tijdens de Tweede Wereldoorlog had gewerkt. Hij gaf het syndroom de naam van zijn twee voorgangers. Het syndroom van Kleine-Levin (KLS) wordt ook wel het syndroom van Kleine-Levin-Critchley, schone slaapstersyndroom, winterslaapsyndroom of periodieke slaapzucht genoemd.

Jonge mannen

Hoewel er geen getallen bekend zijn, wordt KLS als een zeer zeldzame aandoening gezien. Voor een wetenschappelijk artikel uit 2005 werden 168 gevallen bekeken, waarvan 3 uit Nederland. De symptomen bleken gemiddeld op 17-jarige leeftijd te beginnen. Er waren meer mannen met KLS dan vrouwen. Gemiddeld hadden patiënten zo’n 8 jaar lang klachten, met 7 episodes van circa 10 dagen.

Symptomen

Hypersomnie, extreme slaperigheid, is het voornaamste symptoom. Patiënten slapen 12 tot wel bijna 24 per dag. Sommige mensen met KLS worden alleen even wakker om te eten en naar de wc te gaan. In het eerdergenoemde artikel worden patiënten genoemd die zo veel behoefte aan slaap hadden dat ze op school in de gang of midden op straat gingen liggen snurken.

Veel mensen met dit syndroom hebben als ze wakker zijn problemen met hun cognitieve functies. Zo hebben ze moeite om zich te concentreren en last van geheugenproblemen en verwardheid. Ook spraakproblemen en wanen komen voor. Daarnaast verandert het gedrag van KLS-patiënten vaak. Sommigen gaan extreem veel eten, kampen met dwanggedachten of zijn obsessief met seks bezig. 

De symptomen doen zich voor in episoden, afgewisseld met perioden waarin patiënten geen klachten hebben.

Oorzaken

De oorzaak van het Kleine-Levinsyndroom is onbekend. Wetenschappers hebben wel in kaart gebracht welke verschijnselen zich voordeden voorafgaand aan de eerste periode met hypersomnie. Een deel van de patiënten bleek een infectie te hebben, maar het verband tussen ontstekingen en KLS is nog onduidelijk.

Andere onderzoekers vermoeden dat het syndroom een auto-immuunziekte is, een aandoening waarbij je afweersysteem zich tegen het eigen lichaam richt. Of dat er iets misgaat in de hersenen. Ook erfelijke factoren zouden een rol kunnen spelen.

Behandeling

Er is nog geen behandeling tegen het syndroom van Kleine-Levin. Dubbelblind, placebogecontroleerd onderzoek naar medicatie ontbreekt, waardoor niet duidelijk is welke geneesmiddelen echt werken. Patiënten hebben wel allerlei medicijnen gebruikt, zoals stimulerende middelen om wakker te blijven en stemmingsstabilisatoren, maar deze helpen niet bij iedereen. Uiteindelijk gaan de verschijnselen van het syndroom vanzelf over.

Bron(nen):