donderdag, 17 oktober 2019

Guillain-Barré Syndroom

Plotselinge verlamming

Het Guillain-Barré Syndroom is een zeldzame verlammingsziekte. De aandoening kan plotseling opduiken, soms na een infectie. De symptomen kunnen je leven flink verpesten.

Eerst even de verklaring voor die wonderlijke naam van het Guillain-Barré Syndroom (GBS). George Charlais Guillain en Jean-Alexandre Barré zijn tijdens de Eerste Wereldoorlog in dienst van het neurologisch centrum van het Franse leger als ze iets opmerkelijks meemaken. Twee gewonde soldaten zijn verlamd en hebben verminderde reflexen. Uit nader onderzoek blijkt echter dat in hun lichaamscellen niet de reacties hebben plaatsgevonden die doorgaans optreden bij verlammingen.

Onverwacht

Dat was onverwacht voor de heren Guillain en Barré. Nog onverwachter wordt het als beide soldaten herstellen van hun verlamming en op eigen kracht het hospitaal verlaten. De twee Fransen schrijven direct over hun ervaringen in de medische literatuur. Hun namen raken voor eeuwig verbonden aan deze verlammingsziekte die inderdaad meestal tijdelijk optreedt.

Spieren

GBS staat beschreven als een neuromusculaire aandoening. Dat wil zeggen dat het een aandoening is die als gevolg heeft dat spieren niet of onvoldoende functioneren. Het is een zeldzame aandoening: in Nederland worden jaarlijks 200 tot 300 mensen erdoor getroffen. Het gaat zowel om mannen als vrouwen van alle leeftijden die zomaar last krijgen van de symptomen. Die variëren van spierzwakte die nauwelijks wordt opgemerkt, tot een vrijwel volledige verlamming. Patiënten met het Guillain-Barré Syndroom herstellen meestal volledig, maar dat kan soms wel een paar jaar duren.

Oorzaak

De oorzaak van het Guillain-Barré Syndroom is niet bekend, hoewel vaststaat dat het geen erfelijke ziekte is. Duidelijk is in ieder geval dat het afweermechanisme van het lichaam niet juist werkt en signalen vertraagd of gewijzigd doorgeeft. In zo’n 70 procent van de gevallen treedt GBS op na een infectie zoals een keelontsteking, verkoudheid of diarree.

CIDP

Er bestaat ook een chronische variant van het Guillain-Barré Syndroom. Zo’n twee op de tien patiënten krijgen chronisch inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, beter te onthouden als CIDP. Het grote verschil met het tijdelijke GBS is dat bij deze aandoening de symptomen zich langzamer aandienen maar niet meer verdwijnen. Patiënten dragen de gevolgen van de verlamming dus hun leven met zich mee.

Zenuwen

GBS is een ontstekingsziekte van de perifere zenuwen. Dat wil zeggen dat het de zenuwen in de armen en benen aantast. Hierbij gaat het niet alleen om de bewegingszenuwen, maar ook de gevoelszenuwen. Voor de duidelijkheid: de bewegingszenuwen lopen van het ruggenmerg naar de spieren en geven signalen om te bewegen aan de spieren door. De gevoelszenuwen lopen vanaf de huid, spieren en gewrichten naar het ruggenmerg en geven berichten over de omgeving aan de hersenen door. Denk daarbij aan zaken als warmte, kou en pijn.

Verschijnselen

De verschijnselen komen vaak snel en nemen in vlug in ernst toe. Als de gevoelszenuwen beschadigd zijn, leidt dat vaak tot reacties in handen en voeten. Denk dan aan gevoelloosheid, tintelingen, een 'slapend' gevoel, schokjes en trillingen. Als het gaat om een aantasting van de bewegingszenuwen zijn de gevolgen vaak spierzwakte, krampen en/of verlammingsverschijnselen.

De verlamming begint meestal in de benen en slaat daarna door naar de armspieren, ademhalingsspieren en aangezichtsspieren. Dat heeft soms tot gevolg dat iemand tijdelijk niet kan praten of vrijuit kan ademen.

Intensive Care

Wat GBS extra vervelend maakt, is dat in een vroeg stadium van de aandoening niet te voorspellen is hoe het verloop van de ziekte zal zijn. Als het wordt ontdekt, volgt daarom meestal direct een opname op de Intensive Care-afdeling van een ziekenhuis. Op die manier kunnen de ademhaling en andere lichaamsfuncties voortdurend worden gecontroleerd. Bovendien heeft een kwart van de patiënten kunstmatige voeding nodig.

Behandeling

De behandeling van de ziekte richt vervolgens op het terugdringen van de ontsteking van de zenuwen en de spierzwakte en op het voorkomen van complicaties. De meest effectieve behandeling tegen GBS is doorgaans het toedienen van hoge doses menselijke afweerstoffen, zogenoemde immunoglobulinen.

Na het verblijf in het ziekenhuis – het dieptepunt van de ziekte volgt doorgaans na vier weken – volgt meestal een revalidatieprogramma zodat patiënten weer leren hun spieren optimaal te leren gebruiken.

Bron(nen):