dinsdag, 20 augustus 2019

ALS je spieren langzaam uitvallen

Amyotrofische Lateraal Sclerose: genadeloze ziekte

De spier- en zenuwziekte ALS is genadeloos. Stap voor stap vallen verschillende spiergroepen uit, tot uiteindelijk de ademhalingsspieren het begeven. De dood is het gevolg. De ziekte wordt jaarlijks bij zo'n 500 Nederlanders vastgesteld. En die voelen zich soms behoorlijk onbegrepen, want het is een ziekte die erg onbekend is en waar nog geen medicijn tegen bestaat.

Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS) is een dodelijke zenuw-/spierziekte. Het is één van de meest ernstige en invaliderende aandoeningen van het zenuwstelsel, die leidt tot het onvoldoende functioneren van de spieren. Dat komt doordat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en het onderste deel van de hersenen – de zogenaamde hersenstam – afsterven.

Amyotrofische Lateraal Sclerose komt uit het Grieks. A (betekent geen), myo (verwijst naar spieren), trofie (betekent voeding); spieren die geen of onvoldoende voeding ofwel zenuwimpulsen krijgen. Spieren die geen zenuwimpulsen ontvangen, 'atrofiëren': de spiermassa verdwijnt. Lateraal duidt het gebied aan in het ruggenmerg waar de zenuwcellen zitten die prikkels doorgeven aan de spieren. Als de zenuwcellen in dit gebied afsterven, leidt dit tot littekenvorming of verharding: sclerose.

Spierbewegingen

Doordat die zenuwcellen afsterven, komen de signalen vanuit de hersenen niet meer aan bij de spieren. De hersenen kunnen dan geen spierbewegingen meer op gang brengen. Patiënten overlijden gemiddeld drie jaar na de eerste verschijnselen, veelal door zwakte van de ademhalingsspieren.

De diagnose ALS wordt in Nederland bij zo'n vijfhonderd mensen per jaar gesteld. Jaarlijks overlijden er wereldwijd 125.000 mensen aan de ziekte, in ons land rond de 450 per jaar. Hiermee blijft het aantal patiënten in ons dus land min of meer stabiel, rond de 1.500.

Wie krijgt het?

ALS kan bij iedereen op volwassen leeftijd ontstaan, maar ontstaat meestal tussen het 40ste en 60ste levensjaar. Slechts 5 procent van de gevallen is familiair; oftewel erfelijk.

Het verloop

De ziekte veroorzaakt meestal geen pijn en tast het verstand niet aan. Ook blijven de zintuigen (gevoel, smaak, gezicht, reuk en gehoor) doorgaans intact, evenals de werking van darmen en blaas.

Wel worden geleidelijk aan steeds meer spieren aangedaan. Behalve de hartspier. Het uitvallen van de ademhalingsspieren is meestal de oorzaak van het overlijden van iemand met ALS. Hoe snel dat gaat verschilt per persoon. Maar de gemiddelde levensverwachting van een ALS-patiënt is slechts drie tot vijf jaar.

Oorzaak onbekend

De exacte oorzaak van ALS is nog niet bekend. Evenmin bestaan er medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen.

Bron(nen):