zondag, 15 december 2019

Juveniele maculadegeneratie

Slecht zien door erfelijke oogaandoening

Maculadegeneratie is een veelvoorkomende oorzaak van slechtziendheid die met name ouderen treft. Ook jongeren kunnen er last van hebben, maar dan heet het juveniele (= op jonge leeftijd optredende) maculadegeneratie. Het is eigenlijk een verzamelnaam voor verschillende oogaandoeningen.

De macula is een kleine ronde plek in het midden van je netvlies, die ervoor zorgt dat je scherpt ziet. Hij wordt ook wel gele vlek genoemd. Er zitten lichtgevoelige kegeltjes in waarmee je kleur en fijne details waarneemt. Bij het ouder worden kan het delicate maculaweefsel afbrokkelen, waardoor je gezichtsveld wazig, vervormd en kleurloos wordt. Ook kan er een donkere of lege vlek ontstaan in het midden van het gezichtveld. Bij jongeren kunnen er afwijkingen in de macula ontstaan door verschillende erfelijke oogziektes. De verzamelnaam voor deze aandoeningen is juveniele maculadegeneratie, afgekort JMD.

Ziekte van Stargardt

De ziekte van Stargardt is de meest voorkomende vorm van JMD. Ongeveer 1 op de 10.000 mensen heeft er last van. Bij gezonde mensen verwijdert een bepaald eiwit afvalstoffen uit de kegeltjes. Als je de ziekte van Startgardt hebt, gebeurt dit niet goed. Afvalstoffen hopen zich dan op, waardoor er gele vlekjes ontstaan in het netvlies en de kegeltjes afsterven. Vaak begint het met stoornissen in het zien van kleuren en gaan patiënten na verloop van tijd minder scherp zien. De randen van het netvlies blijven meestal gewoon functioneren, dus patiënten worden meestal niet volledig blind. Er is nog geen behandeling mogelijk, maar er zijn aanwijzingen dat teveel zonlicht en vitamine A schadelijk zijn. Voor mensen met de ziekte van Stargardt zijn worteltjes dan ook niet goed voor de ogen: deze bevatten bètacaroteen, wat je lichaam omzet in vitamine A.

Ziekte van Best

Ook de ziekte van Best is een vorm van JMD die bij zo’n 1 op de 10.000 mensen voorkomt. Het begint meestal al in de kinderleeftijd, maar soms merken patiënten de symptomen pas veel later. Er ontstaat in het netvlies een cyste gevuld met vloeistof die eruit ziet als een spiegelei. Als deze cyste knapt, verspreidt de vloeistof zich over de macula. Bij sommige patiënten is maar één oog aangedaan. Ook bij de ziekte van Best zie je meestal steeds minder scherp, maar de mate waarin en de leeftijd waarop dit gebeurt verschilt van persoon tot persoon. Er is op dit moment geen behandeling mogelijk.

Er zijn nog een aantal vormen van JMD, maar deze zijn zeldzaam. Bijvoorbeeld kegeltjesdystrofie, een splijting in het netvlies (retinoschisis) en centrale areolaire chorioidea dystrofie.

Bron(nen):