vrijdag, 15 november 2019

MSA: vroegtijdige hersenveroudering

Alles over Multi Systeem Atrofie

Multi Systeem Atrofie is een verzamelterm voor ziekten waarbij meerdere delen van de hersenen vroegtijdig verouderen en afsterven. Naast  trillen en beven zijn abnormale oogbewegingen en spraakproblemen er symptomen van.

Multi Systeem Atrofie, oftewel MSA is een parkinsonisme. De symptomen komen namelijk voor een groot deel overeen met de ziekte van Parkinson: trillen, stijfheid en moeite met bewegen. Het verschil is dat er andere hersengebieden door aangetast worden en afsterven.

Verschillende vormen

De symptomen van MSA verschillen van persoon tot persoon. Wel treedt er altijd een combinatie op van parkinsonisme, stoornissen in de kleine hersenen en stoornissen in het autonome zenuwstelsel op. MSA is gelukkig vrij zeldzaam. In Nederland hebben naar schatting 1500 tot 2000 mensen de aandoening. Het komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen en begint meestal na het 50e levensjaar. Voor zover bekend is MSA niet erfelijk.

Verschillende vormen

We onderscheiden verschillende vormen van MSA, te weten MSA-p, MSA-c en stoornissen in het autonome zenuwstelsel.

MSA-p

MSA-p is een vorm van MSA waarbij parkinsonisme voorkomt. Het wordt ook wel striato-nigrale degeneratie (SND) genoemd.  Een verschil is de plaats waar de zenuwcellen het eerste afsterven. Bij de ziekte van Parkinson sterven eerst de cellen die dopamine produceren in de ‘zwarte stof’ in de hersenen af. Later volgen de cellen in de basale hersenkernen. Bij SND verloopt het ziekteproces precies omgekeerd.

Symptomen

De symptomen van SND komen zoals gezegd deels overeen met de ziekte van Parkinson. Ze worden echter niet minder met dopamine-medicatie.  Bovendien heeft de ziekte een aantal symptomen die niet voorkomt bij de ziekte van Parkinson, zoals een zeer snelle progressie van de ziekte, evenwichtsstoornissen (al vrij vroeg in de ziekte), een verminderd spraakvermogen en een voorovergebogen houding van het hoofd.

MSA-c

MSA-c is een vorm van MSA, waarbij de kleine hersenen (cerebellum) en de hersenstam aangetast worden. MSA-c wordt ook wel aangeduid met de term OPCA (olivo-ponto-cerebellaire atrofie).

Bij MSA-c gaat het om ongecoördineerde bewegingen (ataxie) door een stoornis in de kleine hersenen. MSA-c is niet erfelijk. Er is wel een erfelijke vorm van ataxie, ADCA genaamd.

MSA-c begint vaak met ongecoördineerde bewegingen en evenwichtsstoornissen. Tijdens het bewegen trilt de patiënt vaak. Dit is anders dan bij de ziekte van Parkinson, waar zo’n tremor juist in rust voorkomt. In een vroeg stadium van de ziekte ontstaan meestal ook spraakstoornissen. De stem wordt onzuiver en zacht.

Stoornissen in het autonome zenuwstelsel

Bij alle vormen van MSA doen zich stoornissen voor in het autonome zenuwstelsel. Dit zenuwstelsel regelt onder andere de bloeddruk, het hartritme, de lichaamstemperatuur, de transpiratie en de werking van darm en blaas.  Er zijn enkele zeldzame vormen van MSA waarbij de stoornissen in dit zenuwstelsel een grotere rol spelen. Het gaat dan om MSA van het Shy Drøger type of om progressieve autonome stoornissen.

Een van de belangrijkste symptomen van stoornissen in het autonome zenuwstelsel is een te lage bloeddruk met een neiging tot flauwvallen. Andere symptomen zijn:

• Hartritmestoornissen
Impotentie (bij alle mannen, al in een vroeg stadium)
• Constipatie (verstopping)
• Verminderde transpiratie;
• Stoornissen in de urinelozing, zoals te sterke aandrang; veel moeten plassen, ook 's nachts; onvoldoende uitplassen; incontinentie.

Stoornissen in het autonome zenuwstelsel zijn bij MSA – in tegenstelling tot bij Parkinson -  meestal redelijk te behandelen. Te lage bloeddruk is bijvoorbeeld te behandelen door extra zout te gebruiken, door halfzittend te slapen, door het gebruik van steunkousen of door bloeddrukverhogende medicijnen. Er zijn ook medicijnen om de functie van blaas en darm, of het hartritme te verbeteren.

De diagnose

De diagnose MSA is alleen met zekerheid te stellen door hersenweefsel onder de microscoop te onderzoeken. Dit wordt alleen na het overlijden gedaan. Wel kan lichamelijk onderzoek aanwijzingen geven dat er waarschijnlijk sprake is van MSA. Dit kan bijvoorbeeld door het autonome zenuwstelsel te testen: bijvoorbeeld het meten van de bloeddruk, functietesten en onderzoek van de sluitspieren van darm en blaas. Er zijn bovendien symptomen die niet bij Parkinson voorkomen, maar wel bij MSA:

• Snelle progressie, rolstoelgebruik.
• Al in een vroeg stadium van de ziekte een instabiele houding.
• Abnormaal sterk voorover gebogen houding.
• Onregelmatig, rukachtig beven.
• Abnormale oogbewegingen, meestal kan iemand niet meer naar beneden kijken zonder het hoofd te bewegen.
• Ernstige spraak- en slikstoornissen.
• Ademstoornissen, diep zuchten, toegenomen snurken of kreunen.
Slaapstoornissen.
• Spiersamentrekkingen.
• Koude, paarse handen.

Scans

Er zijn onderzoeken waarmee de hersenen in beeld gebracht kunnen worden, zoals een CT- of MRI-scan, en onderzoeken waarmee de stofwisseling van de hersenen kan worden beoordeeld, zoals een PET- of SPECT-scan. Een probleem van deze onderzoeken is, dat ze in de beginfase van de ziekte vaak geen afwijkingen laten zien.

Behandeling

Dopamine-medicatie helpt niet of nauwelijks tegen MSA-klachten. Soms zijn er andere medicijnen die wel enig effect hebben. Over het algemeen krijgen patiënten fysiotherapie, logopedie of revalidatie om de klachten te verminderen en dagelijkse handelingen te vergemakkelijken.

MSA is een ziekte die in de loop van de tijd erger wordt en uiteindelijk tot de dood leidt. MSA kan 1 tot 18 jaar duren. Gemiddeld leven mensen met MSA 9 tot 10 jaar. 

Bron(nen):