dinsdag, 12 november 2019

Kahler, ziekte van (multipel myeloom, myelomatose)

Bij de ziekte van Kahler (multipel myeloom) worden bepaalde cellen van het immuunsysteem (plasmacellen) kwaadaardig en delen ze zich ongeremd in het beenmerg. De belangrijkste kenmerken zijn een verhoogde gevoeligheid voor infecties en botproblemen. Hoe is de ziekte van Kahler te behandelen en wat is de prognose?

Wat is de ziekte van Kahler?

De ziekte van Kahler wordt tegenwoordig meestal multipel myeloom genoemd. De naam 'ziekte van Kahler' verwijst naar de Oostenrijkse internist Otto Kahler, die deze vorm van kanker voor het eerst beschreef. In het buitenland wordt uitsluitend de term 'multipel myeloom' gebruikt.

Multipel myeloom is een vorm van kanker, waarbij de plasmacellen in het beenmerg kwaadaardig worden en zich ongeremd delen. Plasmacellen zijn cellen van het immuunsysteem die bepaalde afweerstoffen (immuunglobulinen) maken. Bij de ziekte van Kahler ontstaan er teveel afwijkende plasmacellen van één soort en zijn er te weinig normale plasmacellen. Daardoor wordt de normale afweer tegen infecties verminderd. Normaal gesproken bestaat het beenmerg voor minder dan vijf procent uit plasmacellen. Bij multipel myeloom is dat veel meer, soms zelfs negentig procent.

De plasmacellen zitten in het beenmerg, het binnenste deel van je botten. De kwaadaardige plasmacellen vormen meerdere (multipele) haarden (myelomen) die op verschillende plaatsen in het beenmerg voorkomen. Soms groeien de plasmacellen buiten het beenmerg (plasmacytomen).

Oorzaken

De ziekte van Kahler ontstaat tijdens de celdeling. Er ontstaan fouten in het DNA van de plasmacellen, waardoor ze kwaadaardig worden en zich blijven delen. Het is nog niet bekend waardoor deze fouten ontstaan.

Symptomen

Normaal gesproken worden de cellen van het immuunsysteem in het beenmerg gemaakt. Wanneer er teveel plasmacellen zijn, is er onvoldoende ruimte voor de andere bloedcellen. Wanneer er te weinig witte bloedcellen gemaakt worden, ben je vatbaarder voor infecties. Door een tekort aan rode bloedcellen krijg je bloedarmoede, waardoor je je moe en kortademig kunt voelen. Ook kun je problemen krijgen met je bloedstolling door een tekort aan bloedplaatjes. Je krijgt dan makkelijk blauwe plekken en bloedingen die moeilijk te stelpen zijn.

De myelomen remmen de aanmaak van bot en verhogen de botafbraak. Daardoor krijg je botontkalking (osteoporose), botpijn en kunnen je botten makkelijker breken, ook zonder duidelijke aanleiding. Je kunt zelfs kleiner worden door meerdere botinzakkingen. Bovendien komt het calcium uit het afgebroken bot in het bloed terecht, waardoor uitdroging en schade aan de nieren kan ontstaan. Schade aan de nieren en het hart kan ontstaan doordat de kwaadaardige plasmacellen vooral één type eiwitten maken (M-proteïne), dat zich in het hart en de nieren ophoopt. Ook neurologische problemen komen voor bij de ziekte van Kahler, zoals beschadiging van de zenuwen, duizeligheid en hoofdpijn.

Diagnose

De symptomen van multipel myeloom beginnen vaak geleidelijk en zijn niet specifiek voor de ziekte van Kahler. Veel mensen wachten daarom een tijd voordat ze naar de huisarts gaan. Ook de huisarts denkt vaak niet meteen aan de ziekte van Kahler als oorzaak voor de klachten. Het kan daarom lang duren voordat de arts de diagnose stelt.

De huisarts vraagt je klachten uit en doet lichamelijk onderzoek. Ook laat hij/zij je bloed onderzoeken. Als daaruit blijkt dat het om de ziekte van Kahler zou kunnen gaan, verwijst de huisarts je meestal door naar een internist of een hematoloog (arts die gespecialiseerd is in ziektes van het bloed, lymfeklieren en beenmerg).

Een internist of hematoloog kan de volgende onderzoeken laten doen:

  • Bloedonderzoek naar de verschillende bloedcellen, calcium, bepaalde eiwitten en de werking van de nieren.
  • Onderzoek van de urine naar eiwitten die alleen bij multipel myeloom voorkomen.
  • Beenmergonderzoek: met een holle naald worden onder lokale verdoving een aantal beenmergcellen weggehaald (punctie of biopsie). Dit beenmerg wordt in het laboratorium onderzocht onder de microscoop.
  • Chromosoomonderzoek van cellen uit het bloed of beenmerg wordt gedaan om afwijkingen in het DNA op te sporen die iets zeggen over de prognose.
  • Botonderzoek is nodig om verzwakkingen en breuken in de botten op te sporen. Dit kan met röntgenfoto’s, CT-scans, MRI-scans of een PET-scan gedaan worden.

Risicofactoren

De ziekte van Kahler komt vooral voor bij mensen tussen de 60 en 85 jaar en iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. Van de mensen die een andere beenmergziekte (monoclonale gammopathie van onbekende betekenis, oftewel MGUS - monoclonal gammopathy of undetermined significance) hebben, krijgt ieder jaar ongeveer één procent een multipel myeloom.

Behandeling

De ziekte van Kahler is meestal niet te genezen, maar kan worden onderdrukt met verschillende behandelingen. Je arts wacht dan ook vaak met behandelen tot je klachten krijgt of er aanwijzingen zijn dat je een agressieve vorm van multipel myeloom hebt. De behandelingen kunnen zwaar zijn en je moet samen met je arts de voor- en nadelen goed afwegen.

Er zijn verschillende behandelingen voor de ziekte van Kahler:

  • chemotherapie
  • doelgerichte therapie (immuuntherapie) met bijvoorbeeld lenalidomide of thalidomide
  • bijnierschorshormonen zoals Prednison
  • stamceltransplantatie is soms een optie voor patiënten die fit en jonger dan zeventig jaar zijn
  • bestraling wordt soms gebruikt om de ziekte in één tumorhaard te remmen en op die plek botpijn te verminderen

Behalve het behandelen van de tumorhaarden is behandeling van de bijkomende klachten nodig. Vitamine D en bisfosfonaten kunnen botziekten verminderen. Bij bacteriële infecties, bijvoorbeeld tijdens chemotherapie, zijn antibiotica nodig. Bij een ernstige bloedarmoede kan de arts erytropoeietine (EPO) voorschrijven, waardoor het lichaam meer rode bloedcellen aanmaakt.

Prognose

Vaak reageert de ziekte van Kahler goed op de behandeling, maar uiteindelijk komt de ziekte bij de meeste patiënten weer terug. Dit heet een recidief. Artsen zien de ziekte daarom als een chronische ziekte waar je nooit helemaal vanaf komt. Na een stamceltransplantatie is een klein deel van de patiënten na tien jaar nog steeds ziektevrij. Het lijkt dus mogelijk dat de ziekte in sommige gevallen te genezen is.

De behandelingen voor multipel myeloom worden steeds beter. De gemiddelde overleving na het stellen van de diagnose is zeven jaar. Vijf jaar na de diagnose is gemiddeld 54 procent van de patiënten nog in leven. Er zijn echter grote verschillen tussen mensen en tussen tumoren. Bespreek je eigen prognose dus altijd met je arts.