dinsdag, 2 juni 2020

Ziekte van Wilson: geniepige leveraandoening

Een overschot aan koper

De ziekte van Wilson is een aandoening in de categorie 'geniepig en gemeen'. Het duurt jaren voordat de symptomen zich openbaren en als het dan zover is moeten patiënten de rest van hun leven medicijnen gebruiken. Gelukkig komt de ziekte van Wilson slechts bij 1 op de 30.000 tot 50.000 mensen voor en komen er jaarlijks maar 3 à 4 patiënten bij.

Met onze dagelijkse voeding komt er koper ons lichaam binnen. Dat is niet erg, want koper draagt bij aan het zuurstoftransport en zorgt mede voor bindweefsel- en botvorming.

Maar zoals alles waar 'teveel' voor staat, is ook een teveel aan koper niet goed. Ons lichaam heeft gemiddeld 2 milligram per dag nodig. Gelukkig voor de mens komen bij een overdosis de lever en galblaas in actie: zij voeren het overschot aan dit metaal ons lichaam weer uit.

Stoornis

En dat is nu net wat fout gaat bij mensen met de ziekte van Wilson. Door een stoornis in de lever wordt er te weinig koper afgevoerd waardoor er teveel in het lichaam achterblijft. De ziekte wordt dan ook wel Koperopstapelingsziekte genoemd.

Dat opstapelen gebeurt eerst in de lever zelf, maar daarna in andere organen; tot de hersenen en ogen aan toe. Het koper heeft op al deze organen een negatief effect en kan leiden tot allerlei klachten:

• Psychische afwijkingen
Depressie
• Persoonlijkheid- of gedragsveranderingen
Nierklachten
• Bloedafbraak
• Stoornissen in de hormoonhuishouding
• (Acuut) leverfalen
• Vermoeidheid
Geelzucht
• Oogafwijkingen
• Vochtophoping in de buik
• Rode handpalmen
Verkleuring van nagels
• Botontkalking
• Epilepsie
• Spataderen in de slokdarm
• Allerlei veranderingen in het zenuwstelsel die weer leiden tot onder andere trillen, verkramping van spieren, spraakmoeilijkheden, slikproblemen maar ook verslechtering van het handschrift

Ring in hoornvlies

Een van de meest zichtbare kenmerken van de ziekte van Wilson is het ontstaan van een bruingroene ring in het hoornvlies van ogen. Op zichzelf is deze ring niet gevaarlijk, maar hij kan wel leiden tot oogafwijkingen als vertroebeling van de ooglens, bleekheid van de oogzenuw of nachtblindheid. En het gevolg van deze afwijkingen kan problemen met zien zijn.

Erfelijk

De ziekte van Wilson – vernoemd naar de Britse arts Samuel Alexander Kinnier Wilson die het ziektebeeld in 1912 voor het eerst beschreef – is een erfelijke ziekte maar ontstaat pas als allebei de ouders drager van de ziekte zijn. Iemand kan dus heel goed drager van de ziekte zijn zonder patiënt te zijn (en zonder te weten dat hij drager is). De ziekte zit al in het DNA van een kind, maar de verschijnselen steken meestal pas de kop op als iemand tussen de 10 en 30 jaar oud is, met een piek rond de tijd dat iemand lichamelijk volwassen wordt.

Koper afvoeren

Hoe vroeger de ziekte van Wilson wordt ontdekt, hoe beter. Met behulp van medicijnen kan dan worden geprobeerd de overtollige hoeveelheid koper af te voeren. Tegelijkertijd moet een patiënt zo min mogelijk koperrijk voedsel eten.

Medicijnen en dieet

Dit betekent dus het laten staan van noten, schaaldieren, garnalen, granen, broccoli, champignons, chocolade, sommige soorten bronwater en leverproducten. De combinatie medicijnen en dieet moet een patiënt de rest van zijn leven volhouden: de ziekte van Wilson is niet te genezen maar alleen op te lossen door de wortel ervan uit te roeien. Dat betekent het vervangen van de lever.

Levertransplantatie

Een levertransplantatie is nogal een ingrijpende operatie en wordt daarom alleen toegepast als er sprake is van leverfalen. Bovendien: met een nieuwe lever is de ziekte dan wel verdwenen, er moet wel zware medicatie worden gebruikt om te voorkomen dat het lichaam het nieuwe orgaan afstoot. Met of zonder nieuwe lever, patiënten moeten ook nog eens de rest van hun leven gecontroleerd worden op medicijngebruik of op mogelijke veranderingen door de ziekte.

Bron(nen):